肝豆状核变性的磁共振表现
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薛会光 主任医师 消化内科
青岛大学附属医院三甲
肝豆状核变性典型的磁共振表现是基底节强化，第二，冠状位层面上苍白球的信号以及外侧，可造成的高信号构成熊猫眼征，这是本病脑部特征性的磁共振表现。
肝豆状核变性在磁共振上要和以下两种疾病鉴别，第一是一氧化碳中毒，有特定的中毒史，双侧的基底节病灶在t1信号减低显著，常呈囊性改变，不会同时出现丘脑和脑干病变。
脑血管意外多见于中老年人累及双侧基底节的时候，病灶多呈现不对称的分布。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，是铜代谢障碍所导致的肝硬化以及脑变性疾病。
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